PART 01、什么是大前庭？

1. 以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。

2. 先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关（SLC26A4基因）。

3. 除前庭水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。

PART 02、通过什么诊断可以知道是否存在大前庭？

大前庭水管综合征的诊断主要依靠影像学，即颞骨CT扫描和核磁（MRI）内耳水成像。

其中CT最主要的诊断依据为：前庭水管中段最大径≥1.5mm。

由于正常淋巴囊骨外大部分不能被核磁（MRI）发现，而所有前庭导管扩大患者，其内淋巴囊尤其是骨外部分内淋巴囊均有明显扩大，因此认为可以把内淋巴囊的出现和扩大作为前庭导水管扩大的一个明确征象，内淋巴囊扩大的标准为内淋巴囊最大宽度＞1.5mm。

如果想了解是否是大前庭，目前有一种基因检测和大前庭水管综合征密切相关，即SLC26A4，是一种常染色体隐性遗传，若结果显示纯合突变、复合杂合突变，大部分会导致先天性或迟发性听力损失。

 

PART 03、大前庭的孩子如何选择助听器和人工耳蜗？

需要结合孩子的听损程度、听力波动程度、听力波动是否频繁、听力波动后每次的恢复程度等具体情况来进行选择。

其原则是看孩子每次听力波动后是否仍在助听器的补偿能力内，以及孩子听力波动期间对学习及生活的影响有多大。

 

举例1

孩子3岁，双耳中度听损（听损﹤50dB），几乎没有听力波动，即使听力波动，程度较低（每次听力波动20dB以内），并且每次听力波动后都能恢复到波动前状态或接近波动前状态。

那么，即使孩子听力出现波动，其助听器也完全能够补偿，且波动期间对孩子学习生活影响不大，建议这个孩子采用双耳助听器的干预方式就可以了。

目前市面上的助听器有一种是外置受话器，即Ric助听器，按照孩子目前的听力情况，可以选择使用最适宜的小功率受话器，一旦孩子听力下降没有恢复，助听器补偿功率不够，可以不用更换助听器机身，只需更换外置受话器就可以，这样可以节省再重新更换助听器的费用。

像下图，2个外置受话器的大小是不同的，但是助听器机身是没有变化的，一般这种外置受话器的助听器功率依据喇叭大小不同，补偿功率不同。

结合我们上面举的例子，按照现有听力损失情况就可以先选择功率小一些的受话器，一旦听力下降只需更换前面的导线和喇叭就可以了。

传统耳背机器也可以选择，在选择的时候可按照现有听力水平，预留出一旦听力下降可调试的范围。

 

举例2

孩子8岁，双耳重度听损（听损﹤80dB），听力波动较为频繁，即使听力波动程度较低（20dB左右），且每次听力波动后都能恢复到波动前状态或接近波动前状态。

但这个孩子一但听力出现波动，助听器对孩子的听力补偿是不够理想的，且波动期间对孩子学习生活影响较大（孩子上小学），此时建议采用双模式干预，既能保证双耳有效聆听，又能保证孩子在听力波动时，不会因听力下降而耽误学习（当然此时仍该对孩子进行积极有效的听力恢复治疗），同时为以后的治疗新技术留有一线希望。

 

举例3

孩子双耳听损已经达到100dB及以上的，即便孩子听力波动频率低程度低且恢复好，助听器对孩子的补偿效果都是不够理想的，建议至少植入一侧或双侧植入人工耳蜗。

主要看孩子家庭的经济能力以及其他方面的考虑是否双侧植入。

但如果选择单侧植入，孩子对侧仍有一点残余听力，非植入耳还是要选择超大功率助听器给予一定的声刺激的。

耳朵树曾经接待过类似案例的小朋友，给出的听能管理方案可参考，孩子听力在临界范围，要不要做人工耳蜗？｜暖暖小朋友的听能管理方案

 

PART 04、大前庭的孩子在生活中需要注意的事情

 

1. 预防感冒、发烧；

2. 避免接触强噪声；

3. 勿用耳毒性药物；

4. 不宜参加剧烈运动，如坐过山车，蹦极等；

5. 避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；

6. 避免可能导致气压伤的项目：如潜水，高压氧治疗；

7. 避免参与存在风险的运动项目，如骑行，滑雪等，应佩戴头盔；

8. 定期检查听力，养成良好的听力复查习惯，出现听力问题及时就诊。

 

需要说明的是，以上注意事项，只是造成孩子听力下降的可能，但并不是所有的磕碰、感冒都会造成听力下降。

所以建议家长要正视孩子大前庭的问题，不要因为有大前庭而过分限制孩子的活动，这样可能会剥夺了孩子认识精彩世界的权利。家长们根据孩子的实际情况，适当注意就好。